Ziel/Indikation:

V.a. primären, sekundären oder tertiären Hypogonadismus
  • Testung der gonadalen Partialfunktion bei hypothalamischen und hypophysären Störungen
  • V.a. Pubertas praecox
  • DD zwischen Pubertas praecox vera (zentral) oder Pseudopubertas praecox (peripher)

Feststellung des Reifegrades der Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden Achse

Kontraindikation:

Hypophysenadenome (Risiko des Hypophysenapoplex)

Prinzip:

Normalerweise wird GnRH in ausreichender Menge im Hypothalamus produziert und sezerniert und führt dadurch zu einer Sekretion von LH und FSH aus der Hypophyse, welche wiederrum die Sekretion von Testosteron stimulieren. Bleibt nach Gabe von GnRH ein Anstieg von LH, FSH und den Sexualhormonen aus, so kann von einer (partiellen) Hypophyseninsuffizienz in Bezug auf die Hypophysen-Hoden-Achse ausgegangen werden. Im Falle einer hypothalamischen Insuffizienz würde die Gabe von GnRH zu einem Anstieg von LH, FSH und der Sexualhormone führen. So kann zwischen hypothalamischer und hypophysärer Insuffizienz differenziert werden.

Vorbereitung:

  • Legen eines venösen Zugangs.
  • Die Untersuchung ist ambulant durchführbar
  • Aufklärung des Patienten über äußert selten vorkommende anaphylaktische Reaktionen.
  • Eine Vorrausgegangene Testosteron-Therapie muss rechtzeitig abgesetzt werden (mindestens 4 Wochen bei Depot-Präparaten).

Durchführung:

  1. Abnahme der basalen Probe für LH und FSH, (Testosteron)
  2. Gabe von 100μg GnRH i.v. (z.B.: LHRH Ferring Infektionslösung® oder Relefact LH-RH 0,1mg Injektionslösung®
  3. weitere Blutentnahme nach 30min. für LH und FSH, (Testosteron)
Cave:
  • bei Kindern 60μg/m² KOF (max. 100μg) i.v. als Kapazitätstest
  • 25-30 μg/m² KOF (max. 25μg) als Sensitivitätstest

Ergebnisse und Interpretation:

kein/verminderter LH-Anstieg                        

à Test auffällig, Vorliegen einer hypothalamischen oder hypophysären Störung

Eine Unterscheidung zwischen einer konstitutionellen Entwicklungsverzögerung (KEV) und einen hypogonadotropen Hypogonadismus (HH) ist nicht immer möglich. Hier sollte eine weitere Testung mit dem pulsatilen GnRH-Stimulationstest („Hypophysentraining“) erfolgen. Mit dem 36h dauernden Test kann zwischen KEV und HH und mit dem 1 Wochen dauernden Test zwischen einer hypothalamischen und einer hypophysären Störung differenziert werden.

LH-Anstieg auf das 1,5 bis 2-Fache des basalen Wertes

à Test unauffällig, kein Vorliegen einer hypothalamischen oder hypophysären Störung


Pupertätsstadium 
nach Tanner
LH (IU/l) FSH (IU/l)
basal  peak basal peak
1 (<2,6 Jahre)  0,1 - 0,2 - 0,1 - 0,9 -
1 (2,7 - 10 Jahre) 0,1 - 0,3 0,8- 4,1 0,1 - 0,9 1,4 - 10,4
2 0,4 - 2,3 1,5- 26,9 0,1 -2,8 0,8 - 9,2
3 0,5 - 1,8 7,6 - 29,5 0,3 - 3,0  0,7 - 11,8
4 0,3 - 1,6 11,1 - 23,0 0,4 - 5,0 1,2 - 13,2
5 1,5 - 6,3 7,0 - 59,7 0,6 - 5,0 1,0 - 16,7

Tab.: Basale und GnRH-stimulierte (100μg i.v.) LH- und FHS-Serum-Werte bei Jungen in den verschiedenen Pubertätsstadien.

Literatur:

Lehnert, Rationelle Diagnostik und Therapie in Endokr., Diab. und Stoffw. Thieme Verlag, 4. Auflage, 2015
AWMF-Leitlinie Pubertas praecox 2011, aktuell in Überarbeitung
Partsch et al, Endokrinologische Funktionsdiagnostik, Schmidt & Klauning, 7. Auflage, 2011