Ziel/Indikation:

Differenzierung zwischen hypothalamischer und hypophysärer Amenorrhoe bei hypogonadotropen Hypogonadismus, verzögerter oder ausbleibender Pubertät.

Kontraindikation:

Hypophysenadenome (Risiko des Hypophysenapoplex), Schwangerschaft und Stillzeit

Prinzip:

Normalerweise wird GnRH in ausreichender Menge im Hypothalamus produziert und sezerniert und führt dadurch zu einer Sekretion von LH und FSH aus der Hypophyse,
welche wiederrum die Sekretion von Östradiol stimulieren. Bleibt nach Gabe von GnRH ein Anstieg von LH, FSH und den Sexualhormonen aus, so kann von einer (partiellen) Hypophyseninsuffizienz in Bezug auf die Hypophysen-Over-Achse ausgegangen werden. Im Falle einer hypothalamischen Insuffizienz würde die Gabe von GnRH zu
einem Anstieg von LH, FSH und der Sexualhormone führen. So kann zwischen hypothalamischer und hypophysärer Insuffizienz differenziert werden.

Vorbereitung:

  • Legen eines venösen Zugangs
  • Die Untersuchung ist ambulant durchführbar
  • Aufklärung des Patienten über äußert selten vorkommende anaphylaktische Reaktionen

Durchführung:

  1. Abnahme der basalen Probe für LH und FSH (1x Serum-Blut)
  2. Gabe von 100μg GnRH i.v. (z.B.: LHRH Ferring Infektionslösung® oder Relefact LH-RH 0,1mg Injektionslösung®)

    Cave:

    • bei Kindern 60μg/m² KOF (max. 100μg) i.v. als Kapazitätstest
    • 25-30 μg/m² KOF (max. 25μg) als Sensitivitätstest
  3. weitere Blutentnahme nach 25min. (oder 30min.) für LH und nach 45min. für FSH

Ergebnisse und Interpretation:


LH-Anstieg < 20 IU/l                           

à Test auffällig, Vorliegen einer hypothalamischen oder hypophysären Störung

à Wiederholung nach einwöchigem „Hypophysentraining“ (pulsatile GnRH-Applikation)

  • hypothalamische Störung: aufgrund des Hypophysentrainings adäquater Anstieg des LH
  • hypophysäre Störung: auch nach Hypophysentraining kein adäquater LH-Anstieg

LH-Anstieg > 20 IU/l, absolut aber < 40 IU/l      

à Test eingeschränkt aussagekräftig

LH-Anstieg > 20 IU/l und absolut > 40 IU/l        

à Test unauffällig, kein Vorliegen einer hypothalamischen oder hypophysären Störung

Pupertätsstadium
nach Tanner
LH (IU/l) FSH (IU/l)
basal  peak basal peak
1a (<2,6 Jahre)  0,1 - 0,1 - 0,2 - 8,0 -
1b (2,7 - 10 Jahre) 0,1 - 0,2 0,2 - 3,3 0,1 - 2,1 1,3 - 23,7
2 0,1 - 4,1 0,3 - 11,0 0,4 -2,8 0,9 - 17,9
3 0,5 - 4,0 10,8 - 31,5 0,8 - 4,6  2,4 - 9,4
4 1,0 - 4,0 12,0 - 61,1 1,0 - 8,8 4,2 - 19,0
5 0,8 - 12,1 8,8 -112,1 0,1 - 6,7 3,1 - 26,1


Tab.: Basale und GnRH-stimulierte (100μg i.v.) LH- und FHS-Serum-Werte bei Mädchen in den verschiedenen Pubertätsstadien.

Literatur:

Lehnert, Rationelle Diagnostik und Therapie in Endokr., Diab. und Stoffw. Thieme Verlag, 4. Auflage, 2015

AWMF-Leitlinie Pubertas praecox 2011, aktuell in Überarbeitung

Partsch et al, Endokrinologische Funktionsdiagnostik, Schmidt & Klauning, 7. Auflage, 2011